Anemi Ny kunnskap om utvikling av blodceller

Forståelse av dannelsen av blodceller forlenget

Bak konstant tretthet og bleghet kan være en anemi. Årsaken til dette er mangel på røde blodlegemer, som er ansvarlige for oksygentransport i kroppen. Forskere har nå fått ny innsikt i utviklingen fra stamcellen til blodcellen.

Ledende vei i behandlingen av visse former for anemi

Menneskekroppen gjør tusenvis av nye røde blodlegemer hver dag fra stamceller i beinmarg. Hvis denne prosessen forstyrres, kan det oppstå en alvorlig sykdom. Forskere fra Charité - Universitätsmedizin Berlin og Harvard Medical School har nå utvidet sin forståelse av dannelsen av blodceller. Innsikt i grunnleggende molekylærbiologi kan være banebrytende for behandling av visse former for anemi. Resultatene av studien er nå publisert i tidsskriftet "Cell".

Forskere har utvidet forståelsen av dannelsen av blodceller. De nye innsiktene kan være banebrytende for behandling av visse former for anemi. (Bilde: phonlamaiphoto / fotolia.com)

Vitenskapelig ikke fullt ut undersøkt

Selv i en nå godt forstått prosess, som bloddannelse, er det noen aspekter som ikke er fullt forsket vitenskapelig, ifølge en rapport fra Berlin Charité.

For eksempel er det ikke fullt ut forstått hvordan mengden av produksjon av de såkalte transkripsjonsfaktorene er regulert. Disse spesielle proteiner styrer utviklingen av blodstamceller i de forskjellige cellelinjene i blodet.

En egnet modell for deres forskning er Diamond Blackfan Anemia (DBA). Denne sjeldne, medfødte formen av anemi forekommer vanligvis i barndom eller tidlig barndom. Mange pasienter krever hele livsbehandlingen, sier det på portalen "Kinderblutkrankheiten.de".

I denne arvelige sykdommen har pasienter en defekt i utviklingen av røde blodlegemer, mens de andre blodcellelinjer utvikles normalt.

Forstyrret dannelse av røde blodlegemer

Rajiv K. Khajuria, en doktorgradsstudent i Berlin-Brandenburg School for regenerativ behandling av Charité, og gruppen av Prof. Vijay G. Sankaran fra Boston Children Hospital, Harvard Medical School og den brede Institute har utviklingen av stamcelleblodlegemer på molekylært nivå undersøkt.

Forskerne var i stand til å vise at den svekkede dannelsen av røde blodceller i DBA skyldes et redusert antall ribosomer, de såkalte proteinfabrikkene til cellen.

Karakteristisk for DBA er mutasjoner i et av proteinene som utgjør ribosomene selv. Selv om denne mutasjonen reduserer antall proteinfabrikker, reduseres ikke sammensetningen.

I tillegg viste det seg at disse ribosomer forringer konvertering av visse genetiske opplysninger til nye proteiner.

Berørt her var viktig for dannelsen av røde blodceller transkripsjonsfaktor GATA1 og den allerede på nivået av blodstamceller.

Den tid som kreves for produksjon av transkripsjonsfaktoren transkripsjon av genetisk informasjon, den såkalte messenger RNA, viser en strukturelt trekk som gjør dette molekylet kan ved redusert ribosom-Count utsatt DBA.

Den spesifikke strukturen til messenger RNA i GATA1 kan forklare hvorfor i alle DBA-celler utvikles alle andre blodcellelinjer helt normalt ut av stamceller.

Hvordan utviklingen av cellelinjer er regulert

På grunnlag av grunnforskning gir studiet et svar på det grunnleggende spørsmålet om biologi hvordan man regulerer utviklingen av cellelinjer etter at den opprinnelige genetiske informasjonen er blitt oversatt til messenger-RNA.

Således styrer antall ribosomer i en celle i samspill med visse strukturelle elementer i messenger-RNAene retningen der en stamcelle utvikler seg.

I tillegg kan den forbedrede forståelsen av fremveksten av Diamond-Blackfan anemi være grunnlaget for å utvikle nye behandlingsformer for pasienter med denne sykdommen.

"For tiden utvikler arbeidsgruppen en terapeutisk metode som spesifikt retter seg mot transkripsjonsfaktoren GATA1. En slik terapi vil være tilgjengelig for alle DBA-pasienter, uavhengig av deres underliggende mutasjon, "beskriver Khajuria målet med dagens forskning. (Ad)