Progerie 17 år gamle Okines døde som en gammel kvinne

Progerie: 17 år gammel bodde i en gammel kvinne

05/04/2015

17 år gamle Hayley Okines led av en ekstremt sjelden sykdom. Hun hadde Progerie, en arvelig sykdom der sufferers alder raskt. Briten hadde blant annet omvendt sin lidelse gjennom en bok til verdenspublikummet. Nå døde hun i England.

Barn bodde i en gammel kvinnes kropp
Hayley Okines hadde allerede kroppen til en gammel kvinne i en alder av ti år. I en alder av 17 døde Progerie-jenta på sitt hjem i East Sussex, England. Briten gjorde henne ekstremt sjelden sykdom, noe som førte til at hun alder for tidlig, kjent siden barndommen i offentligheten. For eksempel økte Okines offentlig bevissthet om lidelsene gjennom tv-optredelser og dokumentarfilmer. Hun beskrev også i hennes selvbiografi med tittelen „Gamle før min tid“ hennes uvanlige liv. Hennes mor skrev på Facebook: „Min kjære gikk til et bedre sted. Hun har pustet hennes siste pust i armene mine.“

Sjeldne ubehandlet arvelig sykdom
Progerie er en svært sjelden, uhelbredelig arvelig sykdom. Ifølge verden „Progeria Research Foundation“ 124 saker. Internett-plattformen „www.progerie.com“ Ifølge tidlig aldring utvikler sykdommer vanligvis i alderen. En progeria i spedbarnsalder, kalt Hutchinson-Gilford progeria syndrom (hgps), vanligvis sett i det første året av livet. Ifølge eksperterne er aldringsprosessen i HGPS fem til ti ganger raskere enn hos friske mennesker. Den gjennomsnittlige forventet levetid for den såkalte „gamle barn“ er 13 år. For det meste er et hjerteinfarkt eller hjerneslag dødsårsak.

Symptomer utvikler seg i det første år av livet
Symptomene på sykdommen utvikler seg vanligvis mellom den sjette og tolvte måneden i livet. Berørte barn lider av hemmet vekst eller dvergvekst, raskere aldring, håravfall gjennom til skallethet, osteoporose, leddsykdom og aterosklerose (åreforkalkning). Pasientene har også en liten kjeve og tannskader, spiker defekter, et lite ansikt med typisk fremtredende nese og en squeaky stemme. Videre er det et tap av subkutant fett, hvor huden er tynn, og lar fartøyene, spesielt i hoderegionen til å skinne gjennom,.

Vurdering for den avdøde
President og administrerende direktør i „Progeria Research Foundation“, Audrey Gordon, æret Okines for hennes deltakelse i narkotikatester og vitenskapelige studier som har gjort fremskritt i kampen mot Progerie. Pasienten overgikk langt hennes forventninger om forventet levetid, men til slutt deltok ikke kroppen hennes. Etter døden av verdensberømte Hayley Okines gikk på nettsiden til „Progeria Research Foundation“ Hundrevis av kondolensmeldinger. (Ad)

Bilde: Lake Source - cellekjernen og aldring: fristende ledetråder og håpe Promises. Scaffidi P, Gordon L, Misteli T. plos Biology Vol 3/11/2005, doi e395. 10,1371 / journal.pbio.0030395