Ewing sarkom - årsaker, symptomer og sjansene for utvinning

Benkreft hos barn og ungdom: Ewing sarkom

Primære maligne beintumorer, såkalte sarkomer, representerer en sjelden form for kreft. Visse aggressive svulster av denne typen kreft, den såkalte Ewing sarkom, forekommer hovedsakelig hos barn og ungdom. Symptomene er ofte ikke-spesifikke, noe som gjør diagnosen vanskelig. Hvis Ewing sarkom og muligens også metastaser oppdages ved hjelp av avbildningsteknikker og biopsi, er hurtig behandling i henhold til de nyeste standardene avgjørende for overlevelse. Dagens behandlingsmetoder muliggjør forbedret prognose og sjansene for utvinning.

innhold

• Benkreft hos barn og ungdom: Ewing sarkom
• En kort oversikt
• definisjon
• symptomer
• årsaker
• diagnose
• behandling
• Naturopatisk behandling
• prognose
• Nåværende tilstand av forskning

En kort oversikt

Nøkkelfakta om Ewing sarkom er oppsummert i følgende oversikt. Detaljert informasjon om denne sjeldne, alvorlige sykdommen finnes i følgende artikkel.

• definisjonDen Ewings sarkom er den andre mest vanlige form for de sjeldne primære maligne bentumorer hos barn og ungdom under dette navn flere aggressive, sterkt ondartet og metastatiske tumorer er oppsummert som oppstår fra primitive celler..
• symptomer: De typiske symptomene er ganske uspesifiserte og uttrykkes av smerte og hevelse i det berørte beinområdet. Den vanligste er opprinnelsen til sykdommen i lange ben, men alle bein kan bli påvirket. I tillegg har svulsten en tendens til metastase. Hvis dette er tilfelle, oppstår de typiske tegn på kreft ofte.
• årsaker: Dannelsen av disse sarkomene er fortsatt uklart. Det antas at primitive celler med en viss kromosomal translokasjon utløser tumorvekst. I de fleste tilfeller dannes svulsten i det (voksende) beinvevet, sjelden i myke vev.
• diagnose: Diagnose innebærer bruk av bildebehandlingsteknikker som i mange tilfeller avslører en Ewing sacral på grunn av spesifikke strukturer. I alle fall må diagnosen støttes av en biopsi. Ytterligere undersøkelser tjener søket etter mulige metastaser og differensialdiagnose.
• behandling: Dagens standardterapi består av en induksjonskemoterapi, en lokal terapi ved hjelp av kirurgi og / eller stråling og en endelig adjuvans kjemoterapi. Behandling av en tilbakevendende svulst er i prinsippet vanskeligere.
• prognoseHvis det bare er en lokal svulst uten metastaser, forventes det i dag, ifølge statistikk, en langsiktig kur på rundt 65 prosent av de berørte. Hvis metastaser allerede har dannet seg eller om kreften kommer tilbake etter vellykket behandling, forverrer dette prognosen signifikant.
• Nåværende tilstand av forskning: Nylige funn har betydelig forbedret prognosen og sjansene for overlevelse. Den alvorlige sykdommen fortsetter å være en del av mange undersøkelsesmetoder for å kunne tilby pasienter bedre behandlingsmuligheter.

Hvis barn eller ungdom har ondartet bein kreft, er opptil femten prosent av tilfellene Ewing sarkom. (Bilde: Photographee.eu/fotolia.com)

definisjon

Sarkomer er sjeldne ondartet kreft som kan stamme i binde og støtte vev (ben, brusk og fettvev) eller i muskelvev. Den såkalte Ewings sarkom (inkludert Ewing sarkom) indikerer en primær ondartet bein svulst som forekommer hovedsakelig hos barn og ungdom. I tillegg til osteosarkom, Ewings sarkom er den nest vanligste bein svulster i ung alder. I omtrent ti til femten prosent av alle ondartede beintumorer er slik sarkom diagnostisert. Sykdommen manifesterer seg spesielt mellom ti og tjue år, toppen er 12-17. Mindre vanlig forekommer sykdommen hos yngre barn, spedbarn eller i (ung) voksenalder. Tendensen er for litt flere gutter enn jenter.

I henhold til de nåværende kriteriene for WHO (Verdens helseorganisasjon), er Ewing sarkom oppsummert forskjellige tumorer, som opprinnelig ble klassifisert separat. Følgelig omfatter betegnelsen alle sarkomer så langt beskrevet fra gruppen av Ewings tumor, den Askin svulster i brystveggen, den atypiske Ewings sarkom, så vel som alle former for ondartede perifere neuroektodermale tumorer (PNET eller MPNET). Ewing sarkomer er aggressive (svært maligne) og metastaserende tumorer som oppstår fra primitive, små, runde celler. Disse kan være farget blå i diagnostikken ("små blåceller").

Navnet på sykdommen var den amerikanske patologen James Ewing (1866-1943), som blant annet var involvert i kreftforskning. Eksisterende forarbeid og beskrivelser av lignende svulster George Albert gap (1829-1894) og Otto Hildebrand (1858-1927), la ham få med beskrivelsen av den da nye bein svulst et medisinsk gjennombrudd i 1920.

Viktig er avgrensningen av et bensarcoma fra en beininfeksjon eller av en beinbetennelse (osteitis) eller osteomyelitt (osteomyelitt).

De to vanligste primære ondartede beintumorene i barndommen, osteosarkom og Ewing sarkom, er preget av aggressiv tumorvekst med metastase. (Bilde: designua / fotolia.com)

symptomer

De typiske klager er ikke-spesifikke og er hovedsakelig uttrykt av smerte og muligens også ved hevelse i beinområdet, som kan palpiseres. Generelt kan alle ben bli påvirket, oftest kreften er i benet, men aksel (diaphysis) av de lange ben i låret og den øvre arm, og i bassenget, kan finnes i ribbene og krage.

Plasseringen og typen av smerte avhenger av hvilke områder som påvirkes. For eksempel, hvis svulsten er i bekkenet, kan det forårsake dyp ryggsmerter eller ryggsmerter. Hvis opprinnelsesstedet ligger i ribbeina, kan det komme til smerter i flanken. Smerten kan også forekomme intermitterende og øke under stress.

Når svulsten sprer seg, blir berørte bein ustabile og brudd kan resultere. I tillegg kan typiske tegn på kreft også forekomme generelt, som lymfadenopati, nattesvette, feber, nedsatt ytelse og vekttap. Hvis disse symptomene oppstår, er det ofte allerede et sted av sykdommen i andre deler av kroppen. I omtrent en fjerdedel av pasientene oppdages ved første diagnose av metastase (dannelse av sekundære svulster). Metastaser finnes ofte i lungene eller i andre bein og i beinmargen.

årsaker

Den nøyaktige opprinnelsen til Ewing sarkom er fortsatt uklar. Det antas at sykdommen stammer fra primitive celler som har en viss genetisk abnormitet. Dette er vanligvis en kromosomutvikling eller en translokasjon mellom kromosomer 11 og 22. Det resulterende genet kalles EWS / FLI1 og fører sannsynligvis til kreftdannelse i sin funksjon.

Det er ingen formodning om genetisk predisponering, men det er slående at nesten ingen sykdom er kjent i de afrikanske og kinesiske befolkningene. Siden svulsten dannes hovedsakelig hos ungdom, virker det sannsynlig at fortrinnsvis voksende benstoff påvirkes.

I de fleste tilfeller er denne kreften av benaktig opprinnelse, sjeldnere (og mer i høyere alder av utbruddet), en Ewing-svulst, men også ekstraøsøs - som et såkalt soft tissue sarcoma - oppstår.

For en pålitelig diagnose, brukes en biopsi i hvert tilfelle etter bildebehandling. (Bilde: science photo / fotolia.com)

diagnose

På grunn av de ikke-spesifikke symptomene og mulig forvirring med andre sykdommer som beninflammasjon, er det ofte en forsinkelse i diagnosen.

Hvis det er mistanke om en sykdom i beinene, blir røntgenbilder vanligvis gjort først. På røntgenbildene kan en benaktig Ewing sarkom detekteres ved moth-lignende beinskader, muligens også med infiltrering av omgivende vev. Periosteumet kan også påvirkes, som vist ved forskjellige periostale reaksjoner. Eksempler er løkskalleløsningen av flere lameller, periostsporet (Codman-trekant) og såkalte spiculae som solstråle-lignende strukturer.

Ved hjelp av andre bildebehandlingsteknikker (computertomografi og magnetisk resonanstomografi), kan mer presise uttalelser om svulsten og det myke vevet ofte gjøres.

Hvis det er en mistanke om Ewing sarkom som følge av disse undersøkelsene, blir det alltid tatt en vevsprøve av svulsten for videre undersøkelse (biopsi) for å sikre diagnosen. Med hensyn til senere terapeutiske tiltak er det spesielt viktig at mulige kirurgiske tilgangsveier til svulsten blir tatt i betraktning eller brukt. En biopsi bør derfor kun utføres av leger som spesialiserer seg på sarkom. Den etterfølgende kirurgen bør alltid inkluderes tidlig i diagnosen for å minimere risikoen for komplikasjoner.

I tumorvev undersøkelse tillate immunhistokjemisk (antistoff-farging) og morfologiske funn, eventuelt supplert med genetisk bevis på en translokasjon, en sikker uttalelse om tilstedeværelsen av sykdommen. Resultatene sikrer også en differensialdiagnose, for eksempel til andre små, blå, rundcellede svulster eller osteomyelitt. Immunohistokjemiske resultater resulterer i Ewing sarkom-positiv farging (blå) for antistoff O13 (CD99).

Siden denne type svulst ofte sprer seg via metastaser, spredning og med Diagnostics lukkes like etter den innledende diagnose (staging) til det første de mest vanlige områder av metastaser blir sjekket inn. Igjen, imaging teknikker brukes, for eksempel å undersøke lungene. Bonescintigrafi samt benmargsbiopsi og supplerende beinmargs aspirasjon for påvisning av tumorceller utføres også. Under visse omstendigheter er en lumbar punktering mulig. Fordelen med ytterligere kjernefysisk full-kropps positronutslippstomografi (PET) er fortsatt under diskusjon.

Nåværende standard for omsorg inkluderer spesiell kjemoterapi før og etter ytterligere kirurgi og / eller stråling. (Bilde: tashatuvango / fotolia.com)

behandling

Ewing sarkomene er ekstremt aggressive, svært ondartede svulster, der det store flertallet av de berørte ville dø uten passende behandling. Medisinske fremskritt i behandling har gjort det mulig å behandle sykdommen bedre og under visse forhold, til og med å kurere det. Behandling av ben- og bløtvevsarcomer følger samme fremgangsmåte.

Kombinasjonen av stoffbehandling (kjemoterapi) og lokal terapi (kirurgi og stråling) har vært den mest effektive hittil. Standardprosedyren forutsetter i første omgang neoadjuvant kjemoterapi (induksjonskemoterapi), som skal forhindre metastase og muliggjøre videre behandling ved å redusere tumormassen. Deretter resulterer lokal terapi i kirurgisk fjerning og / eller radioterapeutisk behandling av svulsten og mulige metastaser. Ved hjelp av adjuvans kjemoterapi, skal kreftceller bli drept på slutten av behandlingen, som fortsatt kan være igjen i kroppen.

Så langt stoffene actinomycin D, doxorubicin, cyklofosfamid, etoposid, ifosfamid, og vinkristin til medikamentterapi anvendes ofte i kombinasjon. Ofte er det alvorlige bivirkninger, spesielt hos eldre pasienter. Bruken av høydose-terapi med stamcelletransplantasjon, bisfosfonater og andre metoder blir fortsatt testet.

Beindefekter som resulterer fra operasjonen, kan deretter behandles ved hjelp av forskjellige rekonstruksjonsmetoder, som for eksempel med (endo) proteser. Ofte blir behandlingen, som kan vare opptil ett år, etterfulgt av en rehabilitering.

Ewing sarkomer viser en tendens til tilbakefall, noe som er et viktig aspekt ved behandlingen. I henhold til forskjellige kriterier (Ewing 2008 studie) ofrene er nå klassifisert i henhold til standardfremgangsmåten i tre gjentakelse risikogrupper fra hvilken den respektive intensiteten av kjemoterapi (antall sykluser) er avledet

Den relativt høye frekvens av tilbakefall krever regelmessig oppfølgingsundersøkelser der ikke bare fremveksten av samme opprinnelse, men også potensielle metastasedannelsen styres. Behandling for gjentakelse er vanligvis intensiveringen av kjemoterapi. Ytterligere tilnærminger er fortsatt i testfasen.

Naturopatisk behandling

På grunn av deres aggressivitet og hurtige metastaser krever sarkom en spesiell konvensjonell medisinsk behandling. Men som med andre kreftformer, kan biologisk kreftbehandling bidra til å styrke kropp og psyke. I samråd med de tilstedeværende leger og tar hensyn til det enkelte sykdomsforløpet, kan ulike naturlige rettsmidler muligens støtte helbredelsesprosessen.

I de mest gunstige tilfeller uten metastaser, ved hjelp av de nyeste terapiene, er det mulig å oppnå en langsiktig kur (fri fra svulster) på ca. 65 prosent av de berørte. (Bilde: pingpao / fotolia.com)

prognose

Hvis det er utelukkende en lokal svulst uten metastaser, er det en ganske positiv prognose for den første sykdommen. Hvis dette er tilfelle, kan ca 65 prosent av de berørte, for tiden bli kurert på lang sikt. Imidlertid, i omtrent 15 prosent av de berørte, forekommer metastaser ved tidspunktet for den første diagnosen, noe som forverrer sjansene for utvinning. Ifølge statistikk antas en femårig overlevelsesrate i gjennomsnitt på en fjerdedel av pasientene. Hvis bare lungene påvirkes, er det vanligvis bedre sjanser enn med en videre spredning til andre kroppsregioner.

Hvis kreften oppstår igjen, forverres prognosen på samme måte ugunstig. Den viktigste faktoren i denne sammenheng er perioden mellom den første diagnosen og gjentakelsen. Avhengig av pasientens tilfelle kan imidlertid sjansene for utvinning avvike fra statistiske verdier.

Nåværende tilstand av forskning

De siste medisinske funn ble oppsummert i retningslinjen "Ewings sarkom i barndom og oppvekst" og bidra til å opprettholde dagens standard vare. De nye terapeutiske tilnærminger har vist at langtidsprognose for pasienter med lokalisert Ewings sarkom har forbedret til 60 til 70 prosent. Ifølge en studie publisert i Journal of Clinical Oncology, kan overlevende komme tilbake til et stort sett normalt liv med bare noen få restriksjoner.

For ytterligere forbedringer i terapi og nye behandlingsalternativer, skjer mange kliniske forsøk. For eksempel blir de nye legemidlene Irinotecan og Temozolomid, som er vist å være effektive i kombinasjon og spesielt i tilbakevendende Ewing-sarkomer, testet. Dette har nylig blitt annonsert av forskere i tidsskriftet Acta Oncologica.

Videre arbeid er fokusert på forskning og tildeling av svulster som ligner på Ewing sarkom (Ewing-lignende sarkom). (tf, cs; oppdatert den 23.01.2019)

Les videre:
skjelettsmerter
osteomyelitt