Pagets sykdom - årsaker, symptomer og terapi

Osteodystrophia deformans: Pagets sykdom i bein

Ved kronisk sykdom benmetabolisme Paget 's sykdom (Osteitis deformans) er en patologisk økning i benremodellering før de fortykkede, deformerte og benskjørhet fører. Mange lider forblir symptomfrie i lang tid, men de kan også ha piercing bein smerte og annet ubehag og alvorlige konsekvenser. Ofte gjøres en diagnose relativt sent, noe som kan påvirke suksessen av behandlingen. I tillegg til smertestillende medikamenter innebærer behandlingen av Pagets sykdom primært administrering av nyere bisfosfonater for å hemme benresorpsjon.

Viktig merknad: Begrepet Pagets sykdom brukes synonymt for to forskjellige kliniske bilder. Den ene er en kvinnelig brystkjertelsykdom (Pagets karcinom) og den andre er en beinforstyrrelse som også refereres til som osteodystrophid deformaner eller ostitis deformaner. Følgende artikkel dekker bare bein sykdommen.

innhold

• Osteodystrophia deformans: Pagets sykdom i bein
• En kort oversikt
• definisjon
• Symptomer og mulige følger
• årsaker
• diagnose
• behandling
• Naturopatisk behandling

En kort oversikt

I tillegg til den omfattende informasjonen om bein sykdom, Pagets sykdom, nedenfor, oppsummerer følgende korte oppsummering nøkkelfakta i denne relativt sjelden diagnostiserte sykdommen:

• definisjon: Osteodystrophia deformans er en kronisk sykdom i skjelettsystemet som forårsaker forstyrret benmetabolisme. En patologisk økt beinremodeling fører til en gradvis fortykning og deformasjon av berørte bein, som også har lavere elastisitet og stabilitet.
• symptomer: Sykdommen er symptomfri i ca 90 prosent av pasientene på lang sikt. Når symptomene begynner å vises, er de første symptomene lokale og dype beinmerter og muligens annen smerte og ubehag. Deformasjonene kan sees og de patologiske prosessene blir delvis følt i form av varme gjennom huden.
• årsaker: Årsakene er fremdeles uklare. Arvelige komponenter i forbindelse med en ukjent virusinfeksjon diskuteres som utløsere.
• diagnose: En diagnose er ofte ikke til sent eller ikke i det hele tatt mulig. Hvis det allerede er en antagelse om Pagets sykdom, primært en røntgenundersøkelse, en benscintigrafi og en blodprøve brukes til å diagnostisere tilstanden videre.
• behandling: For symptomavlastning og inhibering av beinremodellering, brukes spesielt terapi med bisfosfonater og kalsitoniner. I tillegg kan smertestillende midler eller i alvorlige tilfeller også kirurgiske inngrep bli vurdert. Behandlingen kompletteres som regel med inntak av vitamin D og kalsium, samt med fysioterapi.

Den kroniske skjelettsykdommen Pagets sykdom kan føre til gradvis beindeformasjon. (Bilde: ylivdesign / fotolia.com)

definisjon

Begrepet Osteodystrophia deformans (også osteitis deformans) betyr "deformering av beinene", som allerede grovt skisserer det kliniske bildet. Begrepene om hverandre brukt Pagets sykdom, Pagets sykdom, eller Pagets sykdom er relatert til erstbeschreibenden kirurger og patologer som heter James Paget fra England, der sykdommen faktisk forekommer oftest. Den første beskrivelsen refererte til en økende hattstørrelse som den første indikasjonen på 1800-tallet.

I dag er Pagets sykdom definert som en kronisk sykdom i skjelettsystemet som involverer en forstyrret benmetabolisme og forekommer i ett eller flere områder. De patologiske endringene krever en uorganisert beinremodeling og en gradvis fortykning og deformasjon av de berørte beinene. I tillegg kommer det til en lavere motstandskraft og stabilitet i den endrede beinstrukturen.

Sykdommen oppstår vanligvis bare hos eldre, særlig etter den 40. eller etter det 55. år av livet. De fleste tilfeller finnes i Nord-Europa (spesielt England og Skandinavia). I Asia og Afrika er osteodystropha deformans derimot svært sjelden. Samlet sett påvirkes menn hyppigere enn kvinner. Generelt er sykdommen en av de sjeldne forekomsten av osteopatier (unormale beinendringer). Imidlertid mistenkes et høyt antall urapporterte tilfeller.

Symptomer og mulige følger

I ca 90 prosent av pasientene med Pagets sykdom, kan et langsiktig, symptomfritt sykdomsforløp bli observert. For de resterende ti prosent utvikles symptomene i en gradvis prosess.

De første store symptomene er lokal bein smerte, som ofte oppleves som dyp smerte. Noen ganger er de første inflammatoriske prosessene og patologisk økte metabolske prosesser gjennom huden i form av varme merkbare (overoppheting). Mest påvirket er tungt påvirket bein som bekkenet, benbenene, ryggraden, humerusen og noen ganger også kjevebenet. Men også på skallenbenet manifesterer sykdommen seg ofte.

De forstyrrede metabolske prosessene i Osteodystrophia deformans forårsaker beinreparasjon, noe som - som osteoporose - gir mindre elastiske og ustabile ben. (Bilde: crevis / fotolia.com)

Den forandrede og ustabile beinstrukturen fører sjeldent til (synlige) deformasjoner, smertefull beinskade og muligens også benbrudd. Som en videre konsekvens kan artrose utvikles, noe som fører til ledsmerter. I tillegg kan det potensielle stresset som er forbundet med deformiteter føre til muskelsmerter forårsaket av muskelkramper eller muskelherding.

Hvis benenes utstrekning forårsaker overdreven press på nerver, kan deres funksjoner bli svekket i alvorlige tilfeller. Sekundære klager kan omfatte iskias, ryggsmerter og ryggsmerter, for eksempel i ryggraden. I tilfelle et angrep på skallen, vil ulike faktorer, for eksempel lydsensorforstyrrelser eller lydforstyrrelser, føre til et hørselstap (hypakus).

En sjelden (mindre enn en prosent) komplikasjon er utviklingen av en ondartet tumor (benkreft). Disse få tilfeller er vanligvis en sekundær osteosarkom. Også svært sjelden er det hjerteslag som skyldes økt blodgass.

Ved omtrent ti til femten prosent av pasientene, det økte kalsium kravet om økt bendannelse som fører til dannelse av sekundær hyperparatyreoidisme (biskjoldbruskkjertelen) og en hypokalsemi (kalsiummangel) og hyperkalsemi (overskudd kalsium). I nærvær av hyperparathyroidisme blir parathyroidhormonet (parathyroidhormon) i stadig større grad dannet for å regulere nivået av kalsium i blodet.

Når symptomene begynner å virke, er de i utgangspunktet ofte dype lokale beinmerter. (Bilde: sebra / fotolia.com)

årsaker

Utbruddet av sykdommen er fortsatt uklart. Hittil har fagpersoner lyktes å identifisere flere genetiske mutasjoner assosiert med utvikling og aktivitet av såkalte osteoklaster. De ofte store og polynukleære osteoklaster forårsaker resorpsjon av beinvev og viser økt aktivitet hos pasienter med Pagets sykdom. Osteoklasternes kapasitet kan være et flertall av de såkalte osteoblaster, som igjen er ansvarlige for dannelsen av beinvev.

Videre tyder nærkontroll av de berørte beinene om en virusinfeksjon. Således antas det at med en viss genetisk predisposisjon utløser et ukjent virus den unormale osteoklastaktiviteten, som igjen forårsaker den spesielle beinskade. Bevis for denne teorien kunne ennå ikke oppgis.

diagnose

Hvis allerede deformerte lemmer er funnet (vanligvis asymmetrisk), er mistanke om osteodystrophid deformans relativt snart. Imidlertid, siden det i mange tilfeller ikke forekommer klager eller langsiktige symptomer og et karakteristisk klinisk bilde mangler, kommer det ofte ikke helt eller bare sent eller til en formodning og en diagnose av Pagets sykdom.

For å diagnostisere en mistenkt Pagets sykdom, blir radiografer vanligvis tatt først. Denne avbildningsmetoden tillater en relativt tidlig påvisning av bein tap (osteolyse). Også funn som deformasjoner eller fortykning av de berørte beinene eller osteoporose kan opprettes ved hjelp av røntgenbilder. Bonescintigrafi er en annen bildebehandlingsteknikk som brukes i nukleærmedisin diagnostikk, som også gjør det mulig å visualisere økt beinreparasjon.

Hvis det er mistanke om Pagets sykdom i beinene, brukes røntgenbilder til diagnosen. (Bilde: Hanna / fotolia.com)

I de fleste tilfeller utføres en blodprøve for ytterligere bekreftelse på diagnose hvor visse enzymer (alkaliske fosfataser) i serum er bestemt. I de fleste pasienter med Pagets sykdom som ennå ikke er på behandling, er det funnet økte nivåer av disse enzymene. I tillegg kan andre markører indikere økt benresorpsjon, så som det såkalte C-terminale telopeptidet (CTX) i serum eller frigjorte aminosyrer (hydroksyprolin) i urin.

En beinbiopsi kan vurderes i tvilsomme tilfeller eller i et komplisert sykdomskurs med mistanke om osteosarkom. I tillegg kan ytterligere undersøkelsesteknikker som databehandlingstomografi og magnetisk resonansavbildning angis for visse komplikasjoner.

behandling

I lang tid ble sykdommen vurdert ikke eller bare delvis behandlet. I dag krediteres personlig og først og fremst tidlig behandling med en relativt høy suksessrate for å forsinke sykdomsprogresjonen. Imidlertid er eksisterende underskudd ofte irreversible.

Målet med en hvilken som helst behandling er å lindre smerter og symptomer og, om mulig, redusere bentap og forhindre potensielle komplikasjoner. De respektive individuelle karakteristikkene bestemmer prioriteringene i et terapi-konsept. For eksempel er det primære målet å redusere bendeformasjon når mekanisk stressede bein påvirkes (for eksempel bekken eller bena). På den annen side, hvis ryggraden eller hodeskallen er berørt, kan det første målet være å forhindre mulig nerveskader.

I behandlingen brukes vanligvis en medisinering, spesielt ved bruk av bisfosfonater og kalsitoniner. Disse legemidlene er utformet for å hemme osteoklastaktivitet og resulterende benresorpsjon. Første valg er vanligvis et bisfosfonat, som etidronat, pamidronat eller zolendronat. Hvis det er intoleranse eller motstand mot et bisfosfonat, blir syntetisk laksekalcitonin ofte brukt. De nyere bisfosfonater (f.eks. Zolendronat) er vanligvis mer effektive og varer lenger.

Narkotikabehandling for å hemme bein tap er supplert med administrasjon av kalsium og vitamin D. (Bilde: Maryna Olyak / fotolia.com)

I alle fall er rettidig og vanlig medisinering viktig. Noen bisfosfonater kan også administreres intravenøst ​​for langsiktige effekter (opptil ett år). En oppfølging av denne terapien utføres vanligvis, som ved diagnosen, ved hjelp av en blodprøve. Ved å bestemme alkaliske fosfataser kan aktiviteten av osteoklaster i løpet av sykdommen estimeres.

I tilfelle av eksisterende smerte, brukes smertestillende og antiinflammatoriske legemidler som ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler eller lignende legemidler vanligvis.

Mange berørte personer kan supplere en bestemt fysioterapi for å motvirke resulterende stress og opprettholde total mobilitet. For annen symptomlindring, andre behandlinger, som for eksempel oljemassasje eller elektroterapi, spesielt hos eldre mennesker.

Imidlertid kan de fysiske funnene være så sterke at muligheten for kirurgi vurderes. Mulige kirurgiske prosedyrer er osteotomi, hvor knogler er kuttet og nylig fikset, eller en ben- eller leddutskiftning ved endoprosteser.

På grunn av det økte kalsiumbehovet for den akselererte beinremodelleringen og muligens resulterende kalsiummangel, anbefales de som er berørt, til å supplere ta kalsium og vitamin D. Vitamin D (eller prohormon cholecalciferol) virker på kalsiummetabolismen og styrker beinene.

Ved knoglesykdommer og tilhørende klager kan oljemassasje være smertelindrende og avslappende. (Bilde: Racle Fotodesign / fotolia.com)

Naturopatisk behandling

Fra naturmedisinens område tilbyr homeopati en rekke effektive midler for ulike bein sykdommer. I forbindelse med Pagets sykdom og symptom på dype beinmerter, kan Aurum metallicum brukes. Dette homøopatiske middelet er laget av utfelt gull. I hvert tilfelle bør man få en velbegrunnet medisinsk og homøopatisk råd på forhånd. Selvbehandling er ikke anbefalt. (tf, cs; oppdatert den 22/11/2018)