Helse Nyheter

Barn demens Selv barn kan utvikle demens

Barn demens Selv barn kan utvikle demens / Helse Nyheter
En ny studie om årsaker til barndoms demens blir utarbeidet av farmakologen Christian Grimm, og han har nå mottatt NCL Research Award. Det handler om arvelig neuronal ceroid lipofuskinose, som for øyeblikket er uhelbredelig.


En dødelig sykdom
I denne formen fungerer ikke cellelegemene som de burde. Skader i ulike proteiner av disse lysosomene forårsaker flere varianter av sykdommen, men så langt visste forskerne lite om hvordan disse proteinene virker.

Selv barn kan lide av demens. Bilde: Brian Jackson - fotolia

Blindhet, epilepsi og forfall
Nervecellene av de som rammes dør, mister de blinde syn, lider av nedsatt bevissthet, i muskel-skjelettsystemet slutter å fungere, skuldertrekning de ukontrollert og så langt de dør uunngåelig, fordi de funksjonene som holder kroppen oppreist mislykkes. Økt dødelighet fra epilepsi alene er bare en grunn til at disse barna dør tidlig.

CLN3-proteinet
Grimm prøver nå å dekode proteinet CLN3. Dette proteinet forårsaker sykdommen, som begynner på grunnskolealderen og dreper nervecellene - til slutt dør pasienten. CLN3 forekommer i lysosomene som nedbryter biomolekyler. Grimm mistenker CLN3 som en viktig kanal for ioner og kalsium. Han undersøker nå disse funksjonene med den såkalte patch-clamp-metoden.

Plaster-klemmeteknikken
Patch-Clamp gjør det mulig å observere CLN3 proteiner i deres elektriske oppførsel. Forskerne suger på en del av membranen med en mikropipett, setter på en mikroelektrode og sender strøm inn i ionkanaler. Dette vil vise deg om kanalen brukes eller ikke.

Grimm vil vise om CLN3 er en ionkanal og også gjenkjenner molekylene som aktiverer CLN3. For dette trenger forskerne i tillegg en systematisk screening.

Nye agenter for terapi
CLN3 er ofte fraværende hos de berørte. Grimm ønsker derfor å finne stoffer som kan erstatte proteinet. Noen stoffer har allerede oppdaget forskerne som er kvalifisert. (Dr. Utz Anhalt)