Legene advarer om Creutzfeldt-Jakob-epidemien

Mad Cow Disease: Deadly Creutzfeldt-Jakobs sykdom

08/12/2014

For bare noen få år siden ble det sagt at den såkalte „kugalskap“ (BSE) ble nesten beseiret i Europa. Creutzfeldt-Jakobs sykdom (CJD), mest sannsynlig forårsaket av forbruket av BSE-forurenset biff, ser ut til å forbli farlig. Det årsaksmessige stoffet til den dødelige sykdommen er fremdeles utbredt.

Creutzfeldt-Jakobs sykdom er alltid dødelig
Tidligere i tiåret ble det rapportert at eksperter antar at den såkalte „kugalskap“ (BSE, bovin spongiform encefalopati) er nesten beseiret i Europa. Men den menneskelige form for gal kuksykdom, Creutzfeldt-Jakobs sykdom, er åpenbart farlig. Den såkalte ny variant av sykdommen (vCJD) skiller seg fra tilfeldig opptredende (sporadiske) Creutzfeldt-Jakobs sykdom. I vCJD begynner depresjon, angst, vrangforestillinger og hallusinasjoner vanligvis å utvikle seg. Senere vil det være alvorlige bevegelsesforstyrrelser og tap av mental kapasitet (demens). Både den sporadiske og den nye varianten av hjernesykdommen er alltid dødelig. I en nylig artikkel er dedikert til „verden“ emnet.

BSE kan overføres til mennesker
For rundt to tiår siden, BSE, sykdommen som kullet hjernen, er overførbar til mennesker. De første unge kvinnene og mennene utviklet symptomer på den nye epidemien. Første vitenskapelige bidrag til den såkalte vCJK fulgte i 1995. „For fagfolk var det ikke overraskende at BSE kan overføres“, forklarte professor Inga Zerr fra universitetet i „verden“ i henhold til. „Men ingen trodde at de berørte ville være mye yngre enn CJK-pasienter før.“ De to pasientene, om de britiske nevrologene på den tiden i spesialistbladet „Lancet“ var 16 og 18 år gammel. Den siste pasienten ble rapportert å være tolv år gammel ved begynnelsen. Personer med vCJD dør i gjennomsnitt før deres 30 årsdag. „Fluktuasjonsområdet er imidlertid stort“, så Zerr.

Håper for utløpet av sykdomsbølgen
I hele verden ble totalt 229 tilfeller av den nye varianten registrert hos CJK Monitoring Centre i Edinburgh til juni 2014, hvorav 177 var fra Storbritannia. „I Tyskland så langt har ikke en enkelt sak blitt kjent“, Zerr forklart. Siden toppen i 2000 har tallene falt og det var håp for utløpet av sykdomsbølgen. Imidlertid advarer professor Armin Giese fra Ludwig-Maximilians-Universität München: „Stillheten kan være villedende.“ Ifølge rapporten kunne halvparten av befolkningen fortsatt møte en bølge av vCJD sykdommer. „Dette er et veldig realistisk scenario“, finner også Zerr. Risikoen er rent teoretisk. Det er ingen direkte referanser hittil. „Det kan også være at ingenting skjer“, så nevrologeren. „Og denne muligheten blir mer sannsynlig fra år til år.“

Feilt foldet proteinmolekyl ansvarlig for sykdom
Creutzfeldt-Jakob er forårsaket av et misfoldet lite proteinmolekyl som kalles prion. Hvis misdannede prioner når hjernen, for eksempel etter å ha brukt BSE-forurenset biff, kan konsekvensene være dødelige. Som det „verden“ skriver, bretter inn en slags dominoeffekt, kroppens egne proteiner i feil folding, som igjen degenererer hjernevævet og svamplignende perforerte strukturer oppstår. For egen sykdom er stedet 129 av prionene sammensatt av aminosyrer avgjørende. Så langt, bare mennesker med to gener for aminosyren metionin på dette punktet ble syk. Et slikt dobbeltmetioningenet har 40 prosent av befolkningen. Om vCJK-risikoen på ti prosent, som har skrevet en dobbelt instruksjon for aminosyrevalinet i genomet, er ingenting kjent. For de resterende 50 prosent, som hver har en plante for metionin og en for valin, men det er uklare indikasjoner.

Hormoner fra hypofysen av lik
For eksempel, i tilfelle av prionsykdommen Kuru, ble personer med to identiske gener først syk og senere også de med blandet genetisk materiale. Siden det var vanlig blant folket i Papua Ny Guinea å spise kjøtt fra avdøde stammefolk, fortsatte misfolded prions å spre seg og flere og flere mennesker døde til kannibalisme ble utestengt i 1954. I CJD-sykdommene hos mennesker som fikk veksthormoner fra hypofysen av lik på 1960- og 1990-tallet, ble det vist en lignende forskjell. I begge tilfeller var inkubasjonsperioden dobbelt så lang for de blandede pasientene som for bærerne av to identiske gener. I de fleste tilfeller antar vCJK at metionin / metioninpopulasjonen er ca. 10 til 15 år gammel. „Men det er bare et estimat, med utgangspunkt i BSE-maksimumet“, så Zerr, „Du vet aldri når personen ble smittet.“ For halvparten av befolkningen kan inkuberingsperioden dermed være mellom 20 og 30 år. „Men det er ren statistisk gimmick.“

Sikkerhet bare i 20 år
Imidlertid bærer mange mennesker misfolded prions uten å være syk med vCJD. „Etter de første tilfellene har Storbritannia bevisst testet hvor høyt befolkningen er?“, så Giese. Undersøkelse av tusenvis av vevsprøver av mandler og kaudale tarmene fjernet fra kirurgi viste at „i gjennomsnitt en ut av 2000 personer bærere av misfolded prions“ er. Imidlertid, som prionforskeren forklarte, betyr ikke resultatet at sykdommen fortsatt vil briste ut i alle disse menneskene. „Det kan være at mengden i kroppen forblir lav og de blir aldri syke.“ Selv om det er klart at det er risiko for at mange bærere overfører syke prioner via kirurgiske instrumenter eller bloddonasjoner, så langt i databasen i Edinburgh, er det kun tre vCJK-dødsfall avledet fra blodgivere. „I verste fall kan sykdommen bli endemisk“, så Zerr. I beste fall skjer ingenting. „Bare om 20 år kan du sikkert si: Alt gikk bra.“

Ingen terapi og ingen godkjent blodprøve
Uavhengig av den sporadiske Creutzfeldt-Jakob-sykdommen vil 100-130 personer fortsette å lide av det hvert år. De fleste pasientene er 60 til 70 år gamle. „Bare tre til seks lider årlig er yngre enn 50 år“, forklarte Zerr. Det er ingen kur mot sykdommen og ingen godkjent blodprøve for diagnose. „For de store farmasøytiske selskapene er dette ikke interessant på grunn av det lille antallet tilfeller“, så Zerr. Pasienter opplever i utgangspunktet symptomer som hodepine, hukommelsesforstyrrelser, hallusinasjoner, personlighetsendringer, lammelse og demens. I det videre forløb av sykdommen fører til flere og flere feil og til slutt den totale feilen i alle hjernefunksjoner. Påvirket forblir i sluttfasen, som kan vare lenge, i en slags stivhet uten mulighet for fortsatt å komme i kontakt med miljøet. „Det som gjenstår, er et puste og metabolsk skall med et pumpende hjerte“, så Giese.

Sykdom forsinket i dyreforsøk
Den sporadiske CJD fører i gjennomsnitt innen seks måneder til døden, den andre varianten i mer enn dobbelt så lang periode. Selv om det ikke er noen klare forskjeller i symptomene, er det fortsatt mulig å skille mellom dem. „VCJK har vesikulære forandringer med typiske forekomster i hjernen“, Zerr forklart. Men dette kan kun kontrolleres etter døden. „I løpet av hans levetid kan visse endringer i thalamus ses som et lyst signal i atomspinnen.“ Selv om en blodprøve på CJK allerede virker som en testprosedyre, er det fortsatt for mange positive resultater, det vil si et angrep uten et patogen. Selv etter en terapi fortsetter å bli forsket. Her er den aktive ingrediensen „anle138b“, som intervenerer i ferd med å refolding, ifølge Giese, en bærer av håp. I hvert fall i dyreforsøk ble sykdommen redusert. Kliniske forsøk med første pasienter skal begynne neste år. Alle tidligere terapeutiske tilnærminger har til felles at de bare drar nytte av en svært tidlig inngrep. „Nerveceller som går tapt, går tapt“, sa Giese. Zerr la til det en interessant og viktig en „I tillegg til kunnskap“ CJK-forskning tyder på at lignende prosesser i hjernen også kan spille en rolle i Parkinsons og Alzheimers sykdom. „Vi ville ikke ha anerkjent det uten intensiv prionforskning.“ (Ad)