Xeroderma Pigmento Den livstruende solen

Sjeldne hudsykdommer: Solen spiser huden

07/05/2014

Hudsykdommen Xeroderma Pigmentosum er svært sjelden. Mens i USA møter en berørt person en million friske mennesker, i den lille brasilianske landsbyen Araras lever uvanlig mange mennesker med sjeldne sykdommer. De berørte er svært følsomme for sollys og har stor risiko for hudkreft. I Xeroderma Pigmentosum mister huden sin evne til å reparere skade fra UV-stråling. Resultatet er alvorlig disfigurement.

Måneskinnbarn: På grunn av hudsykdom må solen unngås
I Araras, en liten landsby i det sentrale vestlige Brasil, lever den største kjente gruppen mennesker med Xeroderma Pigmentosum (XP). Den ekstremt sjeldne hudsykdommen, hvis sufferers blir kalt samvittighetsvis referert til som månedyr, oppstår ofte i barndommen. Årsaken er en genetisk defekt som får huden til å miste sin evne til å regenerere etter skade fra UV-stråling. Når sollys rammer huden, utvikler betennelse og senere vorte-lignende svulster, som ofte utvikler seg til hudkreft. I de fleste pasienter, spesielt ansikt, øyne og armer, påvirkes mest, da disse hudområdene er mest utsatt for sola. Hvis sykdommen ikke oppdages i tide, kan hudkreftene spre seg raskt og til og med føre til dødsfallet for den berørte personen. Siden det ikke er noen kur for Xeroderma Pigmentosum, har pasienten vanligvis ikke annet valg enn å beskytte seg mot solen, der de bare forlater sine hjem om natten i stedet for om dagen. Dette fører ofte til sosial isolasjon.

Personer med Xeroderma Pigmentosum er vanligvis alvorlig disfigured av solen
For folket med Xeroderma Pigmentosum i Araras er sykdommen spesielt dramatisk, siden det å jobbe utendørs i landbruket ofte er den eneste måten å tjene. „Jeg var alltid utsatt for solen, sier 38-årige Djalma Antonio Jardim „verden“. Han vokste ris og matet kyr. „I løpet av årene har tilstanden min forverret. »I mellomtiden har han ikke lenger råd til å jobbe i landbruket, og Jardim må takle en liten statlig pensjon og inntektene fra en iskrem.

Xeroderma Pigmentosum var også merkbar i barndommen i en alder av 38 år. I tillegg til mange fregner ble også hevelse i ansiktet oppstått. På den tiden var han ni år gammel. Siden Jardim på denne tiden ikke visste hvilken sykdom som ligger bak hudlesjonene, unngikk han ikke solen. I dag bærer brasilianen en stor stråhatt og en oransje maske for å gjemme ansiktet, som har blitt sterkt skadet av solen. Huden på leppene, nesen, kinnene og øynene ble nesten ødelagt av UV-stråling. Han måtte gjennomgå mer enn 50 operasjoner for å fjerne hudtumorer.

Ifølge Nasjonalt kreftinstitutt i USA lider om en av fem personer av skader på huden, samt spasticitet, utviklingsforsinkelse, døvhet eller dårlig koordinasjonsferdigheter.

Genetisk defekt forårsaker Xeroderma Pigmentosum
Xeroderma pigmentosum oppstår vanligvis svært sjelden. I Araras er imidlertid over 20 av de 800 innbyggerne rammet av hudsykdommen. Eksperter forklarer uforholdsmessig sterk forekomst av sykdommen med det faktum at landsbyen ble grunnlagt av bare noen få familier. Noen av de grunnleggende medlemmene gjennomførte den genetiske defekten og ga den videre. I tilfelle av Jardim ble begge foreldrene påvirket.

En landsbylærer, Gleice Francisca Machado, undersøkte og fant tilfeller av Xeroderma Pigmentosum fra 100 år. Hennes elleve år gamle sønn lider også av sykdommen. Machado grunnla en forening for å utdanne lokalbefolkningen. Læreren håper å oppmuntre foreldre til bedre å beskytte sine barn gjennom sitt arbeid. „Solen er vår største fiende, og de som berøres, må bytte ut dagen til natten for å leve lenger, sa hun til avisen, "Dessverre er dette ikke mulig.

Da Jardim lærte hva han led av, gikk mange år. „Legene jeg dro til, sa jeg hadde en blodforstyrrelse, sier Jardim til avisen. „Andre sa at jeg har et hudproblem. Men ingen sa at jeg har en arvelig sykdom. "Den brasilianske fikk den endelige diagnosen til 2010. (ag)