Cystisk fibrose Unge ektefeller døde bare av sykdommen i noen dager

Dårlig metabolsk sykdom: Cystisk fibrose par dør i rask rekkefølge
I USA døde to unge i løpet av få dager. Paret lider begge av den uhelbredelige metabolske sykdommen cystisk fibrose. På grunn av økt infeksjonsrisiko hadde de blitt rådet til å møte. Men kjærlighet veide mer for henne. Den tragiske historien laget verdensomspennende overskrifter.

Begge ektefeller lider av uhelbredelig metabolsk sykdom
De to ektefellene Katie og Dalton Prager fra USA var bare 25 år og døde innen få dager. At paret måtte dø var i åsene forutsigbare, fordi begge parter led av en uhelbredelig metabolsk sykdom. Parets historie ble også en verdensomspennende tragedie fordi de ble rådet til å møte på grunn av økt infeksjonsrisiko. De elskende holdt seg ikke til rådene. De to kjente hverandre over Internett i en alder av 18 år da de ble innlagt på sykehus for cystisk fibrose.

Fra USA rapporteres om et tragisk død av et ektepar. Begge partnerne fikk cystisk fibrose og døde med bare fem døgn. Metabolismen er ikke herdbar. (Bilde: Zerbor / fotolia.com)

I Tyskland, ca 8000 pasienter med cystisk fibrose
Cystisk fibrose er en innfødt metabolsk sykdom. Bare i Tyskland lider rundt 8000 mennesker av den uhelbredelige sykdommen, særlig barn og unge voksne. Karakteristisk for den genetiske sykdommen er en begrenset funksjon av slim i slimhinnene i kroppen, hvorved det dannes en meget seig slim, som særlig relaterer seg til lungefunksjonen, men også fordøyelsesorganer, for derved å føre til problemer som kortpustethet, luftveisinfeksjoner, diaré og steatorrhea.

Svært forskjellige sykdomsforløp
Forløpet av sykdommen er svært forskjellig og kan påvirke ulike organer. Alvorlighetsgraden av sykdommen kan variere enormt. Siden behandlinger er alle bedre jo tidligere sykdommen oppdages, sier ekspertene i mange år at en cystisk fibrose screening for babyer var nødvendig. I mellomtiden kan screening for cystisk fibrose også utføres i såkalt neonatal screening.

Gjennomsnittlig levetid på rundt 40 år
Barn med cystisk fibrose kan ofte behandles godt. Forventet levetid øker jevnt, takket være avanserte behandlinger og tidligere diagnoser. Foreløpig er gjennomsnittlig levetid for pasienter med cystisk fibrose rundt 40 år. Men ikke alle når en slik alder.

Legene prøvde å forhindre et møte av paret
Ikke engang paret fra USA, hvis tragedie minner mange mennesker om filmen "Skjebnen er en elendig forræder". Når Katie og Dalton falt, begge led av cystisk fibrose, men han på Burkholderia, en infeksjon som i stor grad akselererer cystisk fibrose, rapportert "CNN". Tannlærens leger prøvde derfor å forhindre et personlig møte av de to. Imidlertid ble de ikke avskrekket og kysset allerede ved sitt første møte i en alder av 18 år på munnen.

To år senere giftet de seg og levde et rimelig normalt liv. Katie smittet seg også med Daltons infeksjon. Begge fikk en lungetransplantasjon i 2014. De overlevde i omtrent et år, men Dalton ble diagnostisert med lymfekreftkreft, lungebetennelse og en virusinfeksjon. Katies helse forverres også raskt. I september døde de to til slutt med bare fem døgn. (Ad)